Hirshsprung kasalligi

Hirshsprung kasalligi (yo'g'on ichak agangliozi, tug'ma megakolon) - bu butun yo'g'on ichakning ichak devorida yoki yo'g'on ichakning alohida bo'limlarida nerv pleksuslarining yo'qligi yoki sezilarli darajada qisqarishi bilan tavsiflangan tug'ma anomaliya. Bu shuni anglatadiki, nerv pleksuslari bo'lmagan sohada peristaltika sezilarli darajada zaiflashadi yoki umuman yo'q. Natijada, ichak tarkibi yo'g'on ichakning yuqori qismlarida saqlanib qoladi, bu ularning kengayishiga (megakolon) olib keladi.

Ko'pincha kasallik bolalikda o'zini namoyon qiladi, ammo innervatsiyasiz ichakning kichik joylarida kasallikning namoyon bo'lishi o'smirlik davrida va kattalarda paydo bo'lishi mumkin.

Alomatlar

Asosiy simptom ich qotishi bo'lib, u defekatsiya qilish istagining yo'qligi bilan birlashtirilishi mumkin.

Ba'zi bemorlarda defekatsiya istagi va o'z-o'zidan najas paydo bo'lishi davom etishi mumkin, ammo yo'g'on ichakning to'liq bo'shatilmasligi hissi mavjud.
Qorin shishishi bemorlarning taxminan yarmiga ta'sir qiladi. Bu alomat uzoq vaqt harakatsizlikdan keyin paydo bo'ladi va ichak harakatidan keyin yo'qoladi.
Qorin og'rig'i odatda vaqti-vaqti bilan bo'ladi va ich qotishi bilan birga paydo bo'ladi. Uni tozalovchi klizmalar yordamida yengillashtirish mumkin. Ko'ngil aynishi va qusish rivojlangan bosqichlarda paydo bo'ladi, qorin og'rig'i va uzoq vaqt davomida najas chiqara olmaslik bilan birga keladi. Ba'zi bemorlarda umumiy intoksikatsiya belgisi sifatida zaiflik va holsizlik paydo bo'lishi mumkin.
Shishganlik va yo'g'on ichak hajmining kattalashishi fonida qorin assimetriyasi va qorin old devorining kengayishi qayd etiladi.

Sabablari

Kasallik embriogenez (embrion shakllanishi va rivojlanishining fiziologik jarayoni) davomida nerv hujayralari migratsiyasining buzilishidan kelib chiqadi. Migratsiya qanchalik erta to'xtasa, ichakning nerv pleksuslaridan xoli bo'lgan qismi shuncha uzoq bo'ladi.

Boshqa bir gipoteza shuni ko'rsatadiki, yo'g'on ichak agangliozi allaqachon ichak devoriga yetib borgan asab hujayralarining differentsiatsiyasining buzilishi tufayli rivojlanadi. Gipoksiya, kimyoviy moddalarga ta'sir qilish, nurlanishning ko'payishi, virusli infeksiya va boshqalar kabi turli omillar hujayralarning yetilishiga ta'sir qilishi mumkin.

Hirshsprung kasalligi ko'pincha oilalarda uchraydi. Uning qarindoshlarda rivojlanish xavfi umumiy populyatsiyaga qaraganda ancha yuqori — Hirshsprung kasalligining oilaviy holatlari taxminan 20% ni tashkil qiladi.

Oldini olish

Kasallikning tug'ma xususiyatini hisobga olgan holda, hech qanday maxsus profilaktika choralari ishlab chiqilmagan. Agar yuqoridagi alomatlar paydo bo'lsa, darhol mutaxassisga murojaat qiling.

Davolash usullari

Xirshsprung kasalligini davolashning asosiy usuli jarrohlikdir.

Ta'sirlangan segmentning uzunligi ahamiyatsiz bo'lganda va kasallik kompensatsiya qilinganda bir bosqichli operatsiya ko'rsatiladi: ta'sirlangan segment olib tashlanadi va darhol anastomoz (ichak qismlarining ulanishi) hosil bo'ladi.
Murakkabroq va rivojlangan holatlarda ikki bosqichli operatsiya amalga oshiriladi: birinchi bosqichda zararlangan ichakning bir qismi olib tashlanadi va kolostoma yaratiladi (yo'g'on ichakda najas moddalarining o'tishi uchun sun'iy teshik yaratiladi). Ikkinchi bosqich rekonstruktiv jarrohlik bo'lib, uning davomida kolostoma tikiladi va ichak anastomozi yaratiladi.

Shoshilinch jarrohlik amaliyoti o'tkir ichak tutilishi (najasning ichak orqali o'tishidagi buzilish natijasida yuzaga keladigan shoshilinch holat) yoki najas toshlari tufayli ichak teshilishi holatlarida amalga oshiriladi.