Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга (аганглиоз толстой кишки, врожденный мегаколон) – это врожденная аномалия развития, при которой отсутствуют или значительно уменьшено количество нервных сплетений кишечной стенки всей толстой кишки или отдельных участков толстой кишки.  Это значит, что перистальтика на участке без нервных сплетений резко ослаблена или полностью отсутствует. В результате происходит задержка кишечного содержимого в вышележащих отделах толстой кишки, что приводит к их расширению (мегаколон).

Наиболее часто болезнь проявляется в детском возрасте, однако, при небольших участках кишки без иннервации проявления болезни могут возникнуть в подростковом возрасте и у взрослых.

Симптомы

Главным симптомом являются запоры, которые могут сочетаться с отсутствием позыва к дефекации.

У некоторых пациентов позыв к дефекации и самостоятельный стул могут сохраняться, но присутствует ощущение неполного опорожнения толстой кишки.
Вздутие живота беспокоит около половины пациентов. Этот симптом регистрируется на фоне длительного отсутствия самостоятельного стула и исчезает после опорожнения кишечника.
Боль в животе носит, как правило, приступообразный характер и возникает на фоне запоров. Они купируются применением очистительных клизм. Тошнота и рвота появляются уже в запущенных стадиях, сопровождаются болями в животе, длительным отсутствием самостоятельного стула. У ряда пациентов могут отмечаться слабость и недомогание как проявление общей интоксикации.
На фоне вздутия, увеличения в размерах толстой кишки отмечается асимметрия живота, растянутость передней брюшной стенкой.

Причины

Заболевание является следствием нарушения миграции в процессе эмбриогенеза (физиологического процесса, в ходе которого происходит образование и развитие эмбриона) нервных клеток. Чем раньше прекращается миграция, тем длиннее участок кишки, лишенный нервных сплетений.

Еще одна гипотеза, согласно которой аганглиоз толстой кишки развивается вследствие нарушения дифференцировки нервных клеток, уже достигших кишечной стенки. Влиять на созревание клеток могут различные факторы, такие как гипоксия, воздействие химических агентов, повышенная радиация, вирусная инфекция и прочее.

Болезнь Гиршпрунга часто является семейным заболеванием. Риск его возникновения у родственников значительно выше по сравнению с остальным населением – семейные случаи болезни Гиршпрунга составляют порядка 20%.

Профилактика

Учитывая врожденный характер заболевания, специфические меры профилактики не разработаны. При появлении вышеуказанных симптомов стоит незамедлительно обратиться к специалисту.

Методы лечения

Операция- основной метод лечения болезни Гиршпрунга.

Одноэтапная операция показана при незначительной длине пораженного сегмента и компенсированной форме заболевания: удаляется пораженный сегмент и сразу же формируется анастомоз (соединение частей кишки).
Двухэтапная операция проводится в более сложных и запущенных случаях: на первом этапе удаляется участок пораженной кишки с формированием колостомы (из ободочной кишки искусственно формируют отверстие для выхода каловых масс). Второй этап – реконструктивная операция, в ходе которой колостома ушивается с формированием кишечного анастомоза.

Экстренная операция проводится в случае развития острой кишечной непроходимости (неотложного состояния, вызванного нарушением пассажа (прохождения) каловых масс по кишечнику), развития перфорации кишечника каловыми камнями.